Ikterus

Nyföddhetsikterus/fysiologisk gulsot är vanligt förekommande hos friska nyfödda barn upp till två veckors ålder. Maximal nivå av detta ses oftast vid cirka tre-sex dagars ålder (2).

Detta beror på en ökad mängd bilirubin som bildats vid nedbrytning av hemoglobin, då barnet ställer om från behoven under fosterstadiet. Vid mycket höga nivåer av bilirubin i blodet är det toxiskt för hjärnan och kan behöva behandlas, till exempel med ljusbehandling på sjukhus. Ofta är detta uppmärksammat redan på BB/förlossning. Observera dock att vid allt mer förekommande tidiga hemgångar från sjukhus debuterar dessa nu ofta även efter hemgång och kan bli aktuellt för BHV att uppmärksamma.

På BVC bör man därför vid de första kontakterna vara uppmärksam på ikterus. Vid tilltagande gulsot, oftast med gulhet även på nedre extremiteterna (ej bara bål), i kombination med matningssvårigheter, viktnedgång och slöhet behöver föräldrarna hänvisas till vårdkontakt för kontroll av bilirubinnivån och eventuell behov av behandling.

En annan anledning till tidigt initierad provtagning vid ikterus är om barnets avföring är avfärgad, (det kan vara allt från ljusgul till ”kittfärgad”), det vill säga saknar gallans naturliga gula pigment. Detta kan indikera en lever- och gallvägssjukdom med gallstas hos barnet, som då omgående behöver provtas avseende konjugerat och totalt bilirubin. Därför är det viktigt att på BVC fråga efter – och om möjligt – själv inspektera färgen på barnets avföring och jämföra med internationella bildkartor över olika avföringsfärg. 

Vanligtvis försvinner den fysiologiska gulsoten under andra levnadsveckan. En liten del av barnen förblir gula även efter detta. Det kan då bero på annan bakomliggande sjukdom, även om barnet ter sig välmående. Flera av dessa sjukdomar är i ett tidigt skede symtomfattiga, förutom gulheten, men behöver omhändertas tidigt för att minimera komplikationer (3, 4, 5). Man får därför inte förledas av att barnet är ”piggt och välmående, samt går upp i vikt”. Inte heller en normal färg på avföringen kan ”fria” från sjukdom.

Vid denna ålder – och absolut senast vid tre veckors ålder – är det därför mycket viktigt att initiera blodprovstagning för bestämning av nivåerna av både totalt och konjugerat bilirubin för att utesluta lever- och gallvägssjukdom. Detta oavsett om man tycker att gulheten är i avtagande. För den enskilda BVC är det viktigt att ha en rutin för denna hänvisning och provtagning och inte invänta en senarelagd läkarundersökning (5).

Om provtagning vid tre veckors ålder visar konjugerat bilirubin som är > 17 μmol/L och en andel > 20 procent av totalt bilirubin talar det för spädbarnskolestas, det vill säga gallstas, och barnet måste omgående handläggas utifrån detta. Detta är viktigt dels för att identifiera allvarliga behandlingskrävande tillstånd och dels för att minimera riskerna för komplikationer såsom K-vitaminbristorsakade blödningar. Observera att dessa barn med gallstas oftast är vitala och ser friska ut förutom gulheten, har god matlust och uppvisar normal tillväxt under de första månaderna (5).

Barn i denna ålder med huvudsakligen förhöjt okonjugerat bilirubin har i sällsynta fall någon bakomliggande sjukdom som orsak, till exempel hypotyreos, metabol sjukdom eller infektion/UVI. Vanligare är att det beror på så kallad bröstmjölksutlöst ikterus som anses bero på att komponenter i bröstmjölken påverkar omsättningen av bilirubin. Även en immunisering med utdraget förlopp, eller en resorption av en blödning – till exempel kefalhematom – kan ge ett utdraget förlopp av en ikterus som då ska vara okonjugerad. Vid en immunisering med långdraget förlopp är det bra att beakta risken för anemi vid någon månads ålder på grund av ökad hemoglobinnedbrytning.

Vid konstaterad bröstmjölksinducerad ikterus, (det vill säga okonjugerad hyperbilirubinemi hos i övrigt friskt och välmående helammat barn, där övriga sjukdomar enligt ovan är uteslutna), finns ingen anledning till att avsluta eller göra uppehåll i amningen så länge bilirubinnivån är under behandlingsgräns (350 μmol/L ). Bilirubinvärdena brukar normaliseras inom fyra till 16 veckor. Vid kvarstående ikterus fyra veckor efter första provtagningstillfället rekommenderas ny bedömning och ställningstagande till förnyad provtagning.

Bilirubin bildas när blodets röda färgämne bryts ned. Bilirubin bidrar till att ge urinen respektive avföringen dess typiska gulbruna färg. Det ursprungliga bilirubinet är ett fettlösligt ämne (okonjugerat bilirubin) som i låga koncentrationer är ofarligt. I höga koncentrationer (över ca 400 μmol/L) har det skadlig inverkan på hjärnan. På grund av detta finns rutiner för kontroll av nyfödda, samt referenser för olika åldrar och riskgrupper som indikerar behov av ljusbehandling. Se bild på bilirubinkurvan här ovan (2).

Den mogna levern förvandlar fettlösligt (okonjugerat) bilirubin till en vattenlöslig (konjugerad) form som utsöndras dels via gallan till tarmen och sedan till avföringen, dels via njurarna till urinen. En ökad andel av konjugerat bilirubin i blodet indikerar gallstas med minskad utsöndring via tarmen och behöver därför utredas omgående. Ett annat tecken på detta är att avföringen är ljust gul/avfärgad/kittfärgad, på grund av minskad mängd eller total avsaknad av gallans normala gula pigment.

Fysiologisk gulsot (ikterus)

Ökad mängd bilirubin, på grund av sönderfall av stort antal röda blodkroppar och otillräcklig nedbrytningsskapacitet i levern, når oftast kulmen inom tre till sex dagar. Ger okonjugerad hyperbilirubinemi.

Immunisering

Blodkroppssönderfallet ökar ytterligare om mammans och barnets blodgrupper (AB0, Rh, och övriga komponenter) inte stämmer överens och modern immuniserats, det vill säga bildar antikroppar, mot barnets blodkroppar. Immunisering ger ofta snabbt stigande okonjugerat bilirubin redan under första eller andra dygnet. Låggradig immunisering kan ibland ge ett mildare, men utdraget förlopp. Ökad nedbrytning av barnets hemoglobin, jämfört med det fysiologiska förloppet, kan ge en anemi hos barnet, varför provtagning avseende detta bör övervägas vid någon månads ålder.

Bröstmjölksutlöst ikterus

Måttlig ikterus med okonjugerad hyperbilirubinemi efter två till fyra veckors ålder hos i övrigt friska helammade barn, anses bero på att komponenter i bröstmjölken påverkar omsättningen av bilirubin.

Gallstas (kolestas)

Kvarstående ikterus orsakad av konjugerad hyperbilirubinemi, det vill säga andelen konjugerat bilirubin är minst 20 procent av totalt bilirubin. Barn med gallstas är oftast vitala och ser förutom gulheten friska ut, har god matlust och uppvisar normal tillväxt under de första månaderna. Ett viktigt kliniskt fynd som indikerar gallstas och som bör föranleda omgående provtagning är avfärgad avföring, det vill säga där den normala gallans gula pigment saknas. För att säkert utesluta konjugerad hyperbilirubinemi med risk för allvarlig lever- och gallvägssjukdom hos barn med kvarvarande ikterus är det helt avgörande med att provtagning initieras senast vid tre veckors ålder.

Kefalhematom eller annan blödning

Detta kan ge en utdragen nedbrytning/resorption av hemoglobinet som ger bilirubinstegring. Brukar vara mild till måttlig och övervägande okonjugerad.

Infektion/UVI

Olika infektioner under barnets första levnadsmånader kan ha långdragen eller sen ikterus som en del i symtomatologin, inte sällan tillsammans med bristande viktuppgång. Detta gäller såväl kraftiga infektioner/sepsis, med stor allmänpåverkan hos barnet, som mer låggradig infektion, främst UVI. Här är det främst okonjugerat bilirubin vid provtagning.

Metabol sjukdom

En mer sällsynt orsak, som i nyföddhetsperioden kan ses med prolongerad okonjugerad ikterus.

Referenser - Ikterus